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PKU全称苯丙酮尿症。
苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。
本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。
临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤帆败槐抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。
如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。
工厂暑期实践报告
面对大学的第一个暑假,我的担忧多过于期待。漫长的一个多月,无所事事的生活,会让人倦怠,也会让人慵懒。一直号称着的,有意义的假期对大多数人来讲根本就是无稽之谈。甚至于有人会在假期刚刚开始就叫嚣着,让我开学。我是很愿意让自己的生活充实起来的,即使是会让我感觉疲惫的忙碌,所以我选择了,为自己找点事做。不求有多大收获,只求自己可以是忙碌的,并且在忙碌的过程中可以感觉到我自身的存在意义。事实上,对于大多数人来说,找寻到这一点并不容易。又有谁可以真切了解自己的存在呢?
选择的地方,是工厂。我认为这是一个对于目前状态下的我很适合的地方,无论是从能力的角度看,还是适应和目的的角度。这种嘈杂的环境中,每个人做着自己的事,每处一道不同的程序。我需要做的是检验成果的质量。一天下来,一直不停的在走,很累。蓬头垢面的回家,倒在床上,似乎我已不是我,我已属于另一个世界。这种累是这近二十年以来,我从来没有经历过的。几乎在责骂自己的自找苦吃,可工作还是要干,该坚持的必须坚持。何况我这已经是所谓的技术工作,而那些做体力工作的工人们,又该是何等的辛苦,这些,我不敢想象。
工厂,也是一个独立社会,在这里也有众多人事纷争。他们辛苦之余,还要为了自己的生计,生存,生活而这样那样的明争暗斗,让我感觉,人,作为一个社会的存在时是多么的不易。此处暂且不提。
我实习的部门是电机工程部,承担xx电网建设、改造的施工单位,主要承建220kv及以下电压等级变电站及配套的送配电架空线路、电力电缆、光纤电缆等工程安装、架设施工和铁塔加工*任务。工程部的工作辛苦,对技术性要求较强,姿缓而且是xx供电公司电力专业覆盖面最广的部门,因此也是电力系统里输送技术人才的摇篮。短短的四周时间里,在工程部领导的教育和培养下,在同事们的关心和帮助下,自己的工作、学习等方面都取得了一定的成绩,个人综合素质也得到了一定的提高。 我被分配到变电工程部的变电二次班实习。作为一名刚参加工作的新员工,面对新工作、新环境都是充满好奇和热情的,同培世时内心也有一些紧张与忐忑不安——毕竟自己是一个新手,对变电运行方面的专业知识几乎一无所知。但是,在班长和班里师傅们的悉心指导下,我还是受益颇多。通过在**机场变电站、**变电站施工现场的观摩学习,我对变电二次班组从电缆放线、接线、对线到线路调试与检测工作的基本流程有了一定了解,知道了变电站的基本构造、变电站建设的基本过程以及各种设备的主要用途。虽然在端子箱和控制室里接电缆线这样的工作没有让我们尝试,但我还是力所能及地做好扎线、刀闸分合测试等工作,增加了自己的实际工作经验。在被调到总经理工作部帮忙的几天时间里,我也认真做好领导交给我的每一项任务,得到了大家的好评。在实习期间,我时刻严格要求自己,自觉遵守工程部配册肢的各项规章制度,吃苦耐劳,努力工作,在完成领导交办的工作同时,积极主动地协助其他同事开展工作,并在工作过程中提高自身各方面的能力。 实习期间不仅是我积累工作经验的重要阶段,也是我努力学习的宝贵时间。“三人行,必有我师”。工程部的每一位同事都是我的老师,他们丰富的工作经验对我来说是一笔宝贵的财富。
实践,就是把我们在学校所学的理论知识,运用到客观实际中去,使自己所学的理论知识有用武之地。只学不实践,那么所学的就等于零。理论应该与实践相结合。另一方面,实践可为以后找工作打基础。通过这段时间的实习,学到一些在学校里学不到的东西。因为环境的不同,接触的人与事不同,从中所学的东西自然就不一样了。要学会从实践中学习,从学习中实践。而且在中国的经济飞速发展,又加入了世贸,国内外经济日趋变化,每天都不断有新的东西涌现,在拥有了越来越多的机会的同时,也有了更多的挑战,前天才刚学到的知识可能在今天就已经被淘汰掉了,中国的经济越和外面接轨,对于人才的要求就会越来越高,我们不只要学好学校里所学到的知识,还要不断从生活中,实践中学其他知识,不断地从各方面武装自已,才能在竞争中突出自已,表现自已。
在实践的这段时间内,我感受着工作的氛围,体验着工作的辛苦与快乐。这些都是在学校里无法感受到的,而且很多时候,我不时要做一些工作以外的事情,有时要做一些清洁的工作,在这里,没有人会告诉你要做什么,你必须自觉地去做,而且要尽自已的努力做到最好,一件工作的效率就会得到别人不同的评价。在学校,只有学习的氛围,毕竟学校是学习的场所,每一个学生都在为取得更高的成绩而努力。而这里是工作的场所,每个人都会为了获得更多的报酬而努力,无论是学习还是工作,都存在着竞争,在竞争中就要不断学习别人先进的地方,也要不断学习别人怎样做人,以提高自已的能力!
一片叶子属于一个季节,年轻的莘莘学子拥有绚丽的青春年华。谁说我们意气风发,年少轻狂,经受不住暴雨的洗礼?谁说象牙塔里的我们两耳不闻窗外事,一心只读圣贤书?走出校园,踏上社会,我们书写了一份满意的答卷……
通过社会实践的磨练,我深深地认识到社会实践是一笔财富。在实践中可以学到在书本中学不到的知识,它让你开阔视野、了解社会、深入生活、回味无穷。 是的,课本上学的知识都是最基本的知识,不管现实情况怎样变化,抓住了最基本的就可以以不变应万变。如今有不少学生实习时都觉得课堂上学的知识用不上,出现挫折感,可我觉得,要是没有书本知识作铺垫,又哪应付瞬息万变的社会呢?经过这次实践,虽然时间很短。可我学到的却是我一个学期在学校难以了解的。就比如何与同事们相处,相信人际关系是现今不少大学生刚踏出社会遇到的一大难题,于是在实习时我便有意观察前辈们是如何和同事以及上级相处的,而自己也尽量虚心求教,不耻下问。要搞好人际关系并不仅仅限于本部门,还要跟别的部门例如市场部的同事相处好,那工作起来的效率才高,人们所说的“和气生财”在我们的日常工作中也是不无道理的。而且在工作中常与前辈们聊聊天不仅可以放松一下神经,而且可以学到不少工作以外的事情,尽管许多情况我们不一定遇到,可有所了解做到心中有底,也算是此次社会实践的目的了。
具体的范文模板
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苯丙酮尿症症状有:
1、生长发育方面:
主要表现为生长发育的迟缓,躯体上生长发育迟缓主要表现为身材矮小、营养不良,另外还可以表现为智力发育迟缓,这也是苯丙酮尿症宝宝最明显的特征,出生后4~9个月即可出现明显的智商低于同龄正常儿,由于在语言发育方面。
2、精神神经症状:
由于脑部枯橘的发育迟缓,很多患儿的脑组织因萎缩而有小脑畸形,使患儿出现反复发作的抽搐,肌张力增高,膝腱反射、跟腱反射亢进,精神状态是常有兴奋不安、烦躁多动或者嗜睡等异常行为。
3、皮肤毛发表现:
因患儿的皮肤非常容易干燥,因此患儿经常搔抓出现划痕,长期如此则容易发生湿疹;另外由于患儿体内酶的缺陷,因此患者堆积大量的苯丙氨酸,态友苯丙氨酸可以抑制酪氨酸酶,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色。
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